Maladie de Dupuytren

Définition

La maladie de Dupuytren (ou fibromatose palmaire) est un épaississement de l’aponévrose palmaire, structure située juste sous la peau de la paume de la main et des doigts. Cet épaississement est responsable de la formation de nodules et de “ cordes ” (ou brides) qui rétractent progressivement le ou les doigts dans la paume de la main.

Cette maladie a été décrite par le Baron Dupuytren, en 1831. Il était français et chirurgien.

La maladie de Dupuytren est plus fréquente dans le nord de l’Europe et touche plus souvent l’homme que la femme, autour de 40 à 50 ans, avec une fréquence de 4 à 10 % de la population générale, en France.

Elle est d’origine génétique avec souvent un autre membre de votre famille atteint.

Il n’y a aucun traitement médical de la maladie à l’heure actuelle et le traitement est essentiellement chirurgical.

Lorsque la main ne peut plus être posée à plat, sur un plan dur (déformation), avec une gêne dans la vie quotidienne, il faut prévoir de consulter le Dr de Keating-hart.

Anatomie

Cette aponévrose palmaire superficielle s’épaissie, entrainant la formation de nodules et de brides ou cordes qui se rétractent empêchant l’extension complète des doigts.
La fermeture de la main est possible car les tendons sont sains. Il ne s’agit pas d’une maladie des nerfs ou des tendons qui eux sont sains.

Le travail manuel n’est pas responsable de la maladie de Dupuytren.

La maladie de dupuytren peut apparaître après un traumatisme ou éventuellement dans les suites d’une intervention chirurgicale au niveau de la main.

Il existe d’autres localisations que la main, plus rares :
o à la plante des pieds (maladie de Ledderhose)
o sur le sexe pour les hommes (maladie de Lapeyronie)
o sur le dos des doigts, au niveau des interphalangiennes proximales (coussinets)

La maladie de Dupuytren est une maladie incurable avec un risque de récidive même après une opération bien menée.

Examen clinique

Les nodules apparaissent au début de la maladie. Il s’agit de petites boules dans la paume de la main ou éventuellement à la base des doigts, voire du pouce.
Ces nodules sont rarement douloureux sauf localement en cas d’inflammation.

Les cordes ou brides se forment progressivement au niveau de la paume de la main et parfois au niveau des doigts. Les doigts finissent par se rétracter.

Les dépressions sont des invaginations de la peau sous forme de petits trous ou creux car la peau est souvent envahie par la maladie.
La bride tire sur le doigt dans une position de flexion et l’extension est alors impossible. Ceci explique la déformation des doigts.

La maladie de Dupuytren débute au niveau du quatrième et/ou du cinquième doigt dans 75 % des cas mais tous les doigts peuvent être touchés

Elle est habituellement sans douleur.

La flexion des doigts est toujours possible car cette maladie ne touche pas les tendons fléchisseurs.

L’évolution se fait en général progressivement sur plusieurs années (10-15 ans) mais parfois plus rapidement. Il est impossible de prédire l’évolution de cette maladie.

Examen complémentaire

Il n’y a aucun examen complémentaire pour le diagnostic de la maladie de Dupuytren.
Le diagnostic est clinique après examen de votre main par votre chirurgien.

Votre traitement

Traitement médical :

Il s’agit d’une surveillance clinique avec votre chirurgien ou médecin traitant.
Un traitement ne doit être envisagé que si la rétraction empêche l’extension complète des doigts.
Le test de la table : un test très simple permet de décider si on doit traiter cette maladie de Dupuytren ou pas. Il s’agit d’essayer de mettre la main à plat sur une table, ou un plan dur.
Si cela est possible, aucun traitement n’est justifié. Une simple surveillance suffit.

Traitement chirurgical :

S’il vous est impossible de mettre la main à plat, en appuyant avec l’autre main et que vous êtes gêné, alors un traitement est à discuter.

Il ne faut pas attendre le dernier moment car plus la rétraction des doigts est importante, plus le traitement chirurgical sera difficile ainsi que les suites.

Actuellement il n’y a pas de traitement médical de la maladie de Dupuytren. Le seul traitement est donc chirurgical pour traiter cette maladie.

Deux techniques principales sont réalisées en fonction de l’atteinte et du patient. La section des brides à l’aide d’une aiguille en percutanée sous contrôle échographique ou l’excision chirurgicale totale des brides et des nodules.

-  La technique percutanée à l’aiguille sous échographie = LE PLUS AU CENTRE DE LA MAIN DE JULES VERNE.

Cette technique a comme avantage d’être simple, avec une cicatrisation cutanée rapide et utilisation pratiquement immédiate de la main. Il n’y a aucune cicatrice visible avec un pansement léger le jour de l’intervention seulement et retiré au 3ème jours.

La reprise du travail est très rapide, soit dès le lendemain, soit quelques jours après.
Par contre le risque de récidive est plus important puisque le tissu de Dupuytren n’est pas retiré. Il s’agit uniquement de sectionner les brides pour obtenir une extension complète ou quasi complète, des doigts.

En cas de réapparition de la maladie de Dupuytren, cette technique peut éventuellement être réutilisée.

Ce traitement est réalisé dans les formes palmaires de la maladie (bride dans la paume de la main) et c’est le Dr de Keating hart qui décidera et en discutera avec vous.

Le risque principal de cette technique, outre le risque de récidive est la section de nerf ou de tendons, ce qui est exceptionnel car le geste est réalisé sous contrôle échographique permanent de vos tendons, nerfs et artères.
De plus la technique est réalisée sous anesthésie locale ou WALANT pour permettre un contrôle permanent de vos tendons, artères et nerfs pendant cette procédure.

Les suites :

Il n’y a pas besoin d’orthèse d’immobilisation après cette chirurgie percutanée.
Le pansement est retiré avec l’infirmière au bout de 3 jours.
Le Dr de Keating hart vous remet en main propre une rééducation spécifique.
L’arrêt de travail est de 6 jours en moyenne.

-  La technique par voie ouverte : ablation des brides et des nodules ou aponévrectomie.

L’intervention consiste à retirer le plus possible de tissus malades dans la paume et les doigts.

Cette intervention est délicate car les brides passent entres les nerfs et les vaisseaux et en profondeur, près des tendons fléchisseurs.
Elle doit être réalisée par un spécialiste en chirurgie de la main sous loupes microscopiques.
Le chirurgien utilise habituellement des incisions en zig-zag ou en « Z »

La peau peut parfois être laissée ouverte (technique de la paume ouverte).
La cicatrisation est alors plus longue mais n’empêche pas la mobilisation des doigts et de la main.
Parfois le chirurgien remplace cette peau qui a été retirée par une greffe de peau ou des lambeaux locaux.

Les suites :

Le Dr de Keating hart vous remet en main propre une rééducation spécifique.

La cicatrisation est souvent un peu longue et doit être suivie par une infirmière

Après cicatrisation, la cicatrice est souvent épaisse, voire sensible pendant quelques semaines, voire quelques mois.

Une orthèse d’extension sur mesure est prescrite pendant plusieurs semaines pour éviter de perdre l’extension qui a été obtenu.

La rééducation est souvent nécessaire et débutée assez rapidement ou après cicatrisation complète.

L’arrêt de travail est de un mois en moyenne.

Les complications générales

Générales pour tout acte de chirurgie :

Hématome : qui se résorbe en général tout seul. Il peut nécessiter de façon exceptionnelle une ponction évacuatrice ou un drainage par chirurgie.

L’algoneurodystrophie : ou syndrome douloureux régional complexe (SDRC) est un phénomène douloureux inflammatoire mal compris.
Elle est traitée médicalement et peut durer plusieurs mois voire des années entraînant une prise en charge spécifique avec rééducation, examen complémentaire et traitement contre la douleur (centre antidouleur).
Elle est imprévisible dans sa survenue comme dans son évolution et ses séquelles potentielles.

L’infection profonde : est exceptionnelle. Elle peut nécessiter une nouvelle chirurgie et un traitement par antibiotiques.

Une atteinte nerveuse : le nerf peut être pris dans la fibrose cicatricielle ou être sectionné mais cela reste exceptionnel.

Par contre une sensation diminuée ou une hypersensibilité sur un des doigts concernés peut être observé.

La cicatrice : elle peut reste gonflée et sensible pendant plusieurs semaines avec douleur du talon de la main.

La raideur : elle est peu fréquente et transitoire et nécessite de la rééducation.

La Force : Il y a une perte transitoire de la force qui se récupère après quelques mois mais qui peut rester diminuer définitivement (le ligament du canal carpien est coupée et il y a donc une perte de force associée)

A noter : la liste n’est pas exhaustive et une complication particulièrement exceptionnelle peut survenir, lié à l’état local ou à une variabilité technique.
Toutes les complications ne peuvent être listées.

Les complications spécifiques

• Les problèmes de cicatrisation liés à la fragilité de la peau (épaisse mais fragilisée par la maladie).
• Le risque d’hématome ou de nécrose cutanée qui peuvent exceptionnellement conduire à une reprise chirurgicale.
• La dissection des nerfs, qui sont parfois irrités, peut occasionner des sensations de fourmillements dans les doigts pendant quelques semaines ou quelques mois.
• Les lésions nerveuses directes ou indirectes peuvent survenir mais sont très rares.

La récidive est imprévisible mais peut survenir même après une chirurgie bien faite. Il peut s’agir d’une véritable récidive à l’endroit où la chirurgie a été réalisée ou d’une extension de la maladie de Dupuytren à une autre localisation de la main ou à un autre doigt.

• Le risque de nécrose du doigt avec nécessité d’amputation est exceptionnel mais peut survenir. C’est classiquement une complication que l’on rencontre chez les patients multi-opérés. Il y a donc des risques à opérer à plusieurs reprises.

• L’extension du doigt opéré peut être incomplète, en particulier dans les formes sévères avec raideurs articulaires. Le plus important est de récupérer une bonne fonction de la main et de stopper ou freiner l’évolution de cette maladie.

Ce que vous devez retenir

• La maladie de Dupuytren est responsable de la formation de nodules, de “ cordes ” (ou brides) et dépressions de la peau. qui rétractent progressivement le ou les doigts dans la paume de la main.
• La maladie de Dupuytren est une maladie incurable ce qui explique le risque de récidive.
• La flexion des doigts est toujours possible car cette maladie ne touche pas les tendons fléchisseurs.
• Le diagnostic est uniquement clinique.
• Un traitement ne doit être envisagé que si la rétraction empêche l’extension complète des doigts et en fonction de votre gêne.
• Actuellement il n’y a pas de traitement médical de la maladie de Dupuytren. Le seul traitement est donc chirurgical.